先天性白内障

先天性白内障是指出生前后即存在、或出生后一年内逐渐形成的先天遗传或发育障碍导致的白内障。先天性白内障是一种常见的儿童眼病,是造成儿童失明和弱视的重要原因。新生儿中先天性白内障的患病率约为0.05%左右,可以是家族性,也可散发,可以是单眼或双眼发病,有时伴有眼部或全身其他先天性异常。在天津、上海和北京盲童致盲原因的调查提示22%~30%盲童由先天性白内障致盲,占儿童失明原因的第二位。

病因先天性白内障的病因可分为遗传因素、环境因素以及原因不明三大类。

【临床表现】可为单眼或双眼发生。多数为静止性的,少数出生后继续发展。一般根据晶状体混浊部位、形态和程度进行分类。先天性白内障因晶状体混浊的部位、形态和程度不同,临床上表现各异,常见的有膜性、核性、绕核性、前极、后极、粉尘状、点状、盘状(Coppock白内障)、缝状、珊瑚状、花冠状、硬核液化以及全白内障等。

【诊断】根据病史及晶状体混浊形态可明确诊断。先天性白内障合并其他系统畸形时,应针对不同情况选择一些实验室检查。糖尿病、新生儿低血糖症者应进行血糖、尿糖和酮体检查。合并肾病者应检查尿常规和尿氨基酸。怀疑合并代谢病者应进行血氨基酸水平测定。此外,还可选做尿苯丙酮酸测定、同型胱氨酸尿的定性检查、半乳糖尿的检测。

【治疗】治疗先天性白内障的目标是恢复视力,减少弱视和盲目的发生。

1·对视力影响不大者,如前极白内障、花冠状白内障和点状白内障,一般不需治疗,宜定期随诊观察。

2,明显影响视力者,如全白内障、绕核性白内障应当选择手术治疗,对于膜性白内障可选择膜性切开术等。手术愈早,患儿获得良好视力的机会愈大。对于单、双眼全白内障或位于视轴中心、混浊程度明显的白内障,应在出生后全身麻醉许可的前提下及早手术。双眼白内障者在完成一眼手术后,应在较短的时间间隔后完成另一眼手术。对于因风疹病毒引起的先天性白内障不宜过早手术,这是因为在感染后早期,风疹病毒在晶状体内还存在,手术时可使这些潜伏在晶状体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎,有可能因炎症而引起眼球萎缩。

3·无晶状体眼需进行屈光矫正和视力训练,防治弱视,促进融合功能的发育。常用的矫正方法有:①眼镜矫正:简单易行,容易调整更换;②角膜接触镜:适用于大多数单眼的无晶状体患儿,但经常取戴比较麻烦,容易发生角膜上皮损伤和感染;③人工晶状体植入:由于显微手术技术的发展和人工晶状体质量的提高,人工晶状体植入后严重并发症已很少。考虑到婴幼儿眼球发育情况,一般认为在2岁左右施行人工晶状体植入手术。

 


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