代谢性白内障

因代谢障碍引起的晶状体混浊称为代谢性白内障。常见的有:

1·糖尿病性白内障(diabeticcataract) 白内障是糖尿病的并发症之一,可分为两种类型:真性糖尿病性白内障和糖尿病患者的年龄相关性白内障。

【病因】晶状体的能量来自于房水中葡萄糖。晶状体糖代谢主要通过无氧酵解。在己糖激酶作用下,葡萄糖被转化为6-磷酸葡萄糖而在醛糖还原酶和辅酶Ⅱ的作用下葡萄糖被转化为山梨醇。糖尿病时血糖增高晶状体内葡萄糖增多己糖激酶作用饱和葡萄糖转化为6-磷酸葡萄糖受阻。此时醛糖还原酶的作用活化葡萄糖转化为山梨醇。山梨醇不能透过晶状体囊膜,在晶状体内大量积聚,使晶状体内渗透压增加,吸收水分,纤维肿胀变性,导致混浊。
【临床表现】真性糖尿病性白内障多见于1型的青少年糖尿病患者。多为双眼发病,发展迅速,可于短时间内发展为完全性白内障。常伴有屈光改变:血糖升高时,血液中无机盐含量下降,房水渗入晶状体使之变凸,出现近视;血糖降低时,晶状体内水分渗出,晶状体变扁平而出现远视。
【诊断】根据糖尿病的病史和白内障的形态可做出诊断。

【治疗】在糖尿病白内障的早期,应积极治疗糖尿病,晶状体混浊可能会部分消退,视力有一定程度的改善。
当白内障明显影响视力妨碍患者的工作和生活时,可在血糖控制下进行白内障摘除手术。如无糖尿病增殖性视网膜病变时,可植入后房型人工晶状体。术后应注意积极预防感染和出血。
2·半乳糖性白内障(galactosecataract) 为常染色体隐性遗传疾病。

【病因】患儿缺乏半乳糖-l-磷酸尿苷转移酶和半乳糖激酶,使半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积聚。组织内的半乳糖被醛糖还原酶还原为半乳糖醇。醇的渗透性很强,在晶状体内的半乳糖醇吸收水分后,引起晶状体混浊。
【临床表现】可在出生后数日或数周内发生。多为绕核性白内障。

【诊断】对于先天性白内障患儿应当对尿中半乳糖进行筛选。如测定红细胞半乳糖-1磷酸尿苷转移酶的活性,可明确诊断半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶是否缺乏。应用放射化学法可测定半乳糖激酶的活性,有助于诊断。
【治疗】给予无乳糖和半乳糖饮食,可控制病情的发展。

3·手足搐搦性白内障(tetany,cataract) 又称低钙性白内障。由于血清钙过低引起。低钙患者常有手足搐搦,故称为手足搐搦性白内障。
【病因】多由于先天性甲状旁腺功能不足,或甲状腺切除时误切了甲状旁腺,或因营养障碍,使血清钙过低。低钙增加了晶状体囊膜的渗透性,晶状体内电解质平衡失调,影响了晶状体代谢。
【临床表现】患者有手足搐搦、骨质软化和白内障三项典型改变。双眼晶状体前、后皮质内有辐射状或条纹状混浊,与囊膜间有透明带隔开。囊膜下可见红、绿或蓝色结晶微粒。混浊逐渐发展至皮质深层。如果间歇发作低血钙,晶状体可有板层混浊,发展为全白内障或静止发展。
【诊断】有甲状腺手术史或营养障碍史,血钙过低血磷升高,以及全身和眼部的临床表现可有助于诊断。
【治疗】①给予足量的维生素D、钙剂,纠正低血钙,有利于控制白内障发展。②当白内障明显影响视力时可进行白内障摘除术。术前应纠正低血钙。术中容易出血,应当予以注意。

 


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